Ehlers-Danlos
sindrom
Rijetko
nasljeđivana bolest vezivnog tkiva karakterizirana
hiperekstenzibilnom kožom, hipermobilnim zglobovima i krhkim žilama
zbog mutacija u kolagenu. Posljedica je toga vrlo lako nastajanje
modrica i krvarenje na koži, kao i hipermobilnost. Oralne
manifestacije uključuju ranu pojavu parodontne bolesti, pulpnih
kamenaca i ponekad hipermobilnost temporomandibularnog zgloba.
Krvarenje tijekom operacije, slabi ožiljci, teško postavljanje
šavova i teškoće s terapijom korjenskog kanal su glavni praktični
problemi.
Neki
tipove Ehlers-Danlos sindroma mogu povećati rizik od infektivnog
endokarditisa, te napraviti značajno oštećenje srca zbog prolapsa
mitralnog zalistka. Neki tipovi imaju povećan rizik od
cerebrovaskularnih inzulta zbog slabosti intrakranijalih krvnih žila.
Reumatoidni
artritis
Glavne
asocijacije su Sjogrenov sindrom i reumatoidnih promjena TMZ (u 10%
slučajeva), koje mogu uzrokovati bol, oteklinu i ograničenje
pokreta. Terapija je kao kod sistemskog reumatoidnog artritisa, a
može uključivati metotreksat ili tumorski nekrotizirajući faktor
alfa.
Sistemski
lupus eritematozus (SLE)
Ovo
je multisistemska bolest nesigurne etiologije, iako virusi,
hormonalne promjene i terapija lijekovima mogu biti uključeni.
Javljaju se lezije kože, klasičan malarni osip u obliku leptira i
oralne lezije na sluznici u 30% pacijenata koje uključuju ulceraciju
i crvenilo. Antinuklearna protutijela su prisutna. Bolest je češća
kod žena. Često se javljaju artritis i anemija. Terapija uključuje
sistemske steroide.
Kronični
diskoidni lupus eritematozus (DLE)
Lezije
ove bolesti su ograničene na kožu i sluznicu. Može se prezentirati
kao bijeli plakovi u ustima i može progredirati u SLE, iako je veća
šansa da će bolest ostati kronična. Lezija na usnama kod žena
mogu biti premaligne. Može biti prisutan leptirasti osip. Terapija
uključuje topikalne steroide.
Sistemska
skleroza
Kronična
bolest karakterizirana difuznom sklerozom vezivnog tkiva. Češća je
kod žena. Često je povezan Raynaudovim fenomenom (bolna
reverzibilna ishemija prstiju kod izlaganja hladnoći), a lice ima
izgled voštane maske. Jedenje postaje teško zbog imobilnosti
potkožnih tkiva, a disfagija se javlja zbog zahvaćenosti jednjaka.
Prisutna su autoantitijela. Terapija: kombinacija ciklofosfamida i
steroida može pmoći, penicilamin se dugo koristi ali uz brojne
nuspojava.
Poliarteritis
nodosa
Karakteriziran
je upalom i nekrozom malih i srednje velikih arterija. Nekroza se
može pojaviti na bilo kojem mjestu, pa tako mogu nastati i
ulceracije u ustima. Do 60% pacijenata umre tijekom prve godine
bolesti. Terapija: uz sistemske steroide preživljenje od 5 godina
raste na 40%.
Dermatomiozitis
Upalno
je stanje kože i mišića, a u 15% slučajeva je povezano s
malignošću. Rani znakovi bolesti mogu biti osjetljivost, bol i
slabost jezika.
